44歲的黃女士連續(xù)一個月反復咳嗽、胸悶，各種檢查與治療都試過，就是不見好，于是到四省邊際中心醫(yī)院（衢州市人民醫(yī)院）就診。檢查后，胸部CT提示兩肺多發(fā)小斑片影，考慮肺炎，隨后入住呼吸與危重癥醫(yī)學科。然而，各類病原體檢測都是陰性，予抗生素等治療后，黃女士仍持續(xù)咳嗽。

風濕免疫科副主任醫(yī)師嚴雪芬會診時注意到，黃女士雙手手指的掌面和側(cè)面皮膚粗糙，頸前可見皮疹，便安排黃女士轉(zhuǎn)科做進一步檢查。經(jīng)過檢查，黃女士診斷為皮肌炎、間質(zhì)性肺炎。

給予激素及免疫抑制劑治療后，黃女士很快就恢復了健康。

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●什么是皮肌炎

皮肌炎是一組主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病，各年齡段皆可發(fā)病，女性相對多見。

●皮肌炎的癥狀

皮肌炎的表現(xiàn)多種多樣，最常見的是皮膚癥狀和四肢肌肉乏力。

皮膚癥狀

Gottron疹

這是皮肌炎特征性的皮膚表現(xiàn)。表現(xiàn)為關節(jié)伸面，特別是掌指關節(jié)、指間關節(jié)或肘關節(jié)伸面的紅色或紫紅色斑丘疹，邊緣不整，或融合成片，常伴有皮膚萎縮、毛細血管擴張和色素沉著或減退，偶有皮膚破潰（主要見于抗MDA5陽性患者）。此類皮損亦可出現(xiàn)在膝關節(jié)伸面及內(nèi)踝等處，表面常覆有鱗屑或有局部腫脹。

向陽性皮疹

這是皮肌炎另一特征性的皮膚損害。表現(xiàn)為上眼瞼或眶周的水腫性紫紅色皮疹，可為單側(cè)或雙側(cè)，光照加重。

甲周病變

甲根皺襞處可見毛細血管擴張性紅斑或瘀點，伴有甲皺及甲床有不規(guī)則增厚。

技工手

表現(xiàn)為手指的掌面和側(cè)面皮膚過多角化、裂紋及粗糙，類似于長期從事手工作業(yè)的技術工人手，故名“技工手”。還可出現(xiàn)足跟部的表皮增厚、粗糙和過度角化，又稱為“技工足”。

其他皮膚黏膜改變

皮疹還可出現(xiàn)在兩頰部、鼻梁、頸部、前胸V形區(qū)和肩背部(稱為披肩征)。皮膚血管炎和脂膜炎也是皮肌炎較常見的皮膚損害；另外可有手指的雷諾現(xiàn)象及手指潰瘍。部分患者還可出現(xiàn)肌肉硬結(jié)、皮下小結(jié)或皮下鈣化等改變。

其他癥狀

四肢肌肉乏力

對稱性四肢近端肌無力是皮肌炎肌肉受累的特征性表現(xiàn)。上肢近端肌肉受累時，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣。下肢近端肌受累時，常表現(xiàn)為上樓梯和上臺階困難，蹲下或從座椅上起立困難?；颊哌h端肌無力不常見。

臟器受累

間質(zhì)性肺病、肺纖維化、胸膜炎是皮肌炎最常見的肺部病變，表現(xiàn)為胸悶、氣短、咳嗽、咯痰及呼吸困難等。

皮肌炎累及咽、食管上端橫紋肌較常見，表現(xiàn)為吞咽困難，飲水嗆咳等。

關節(jié)痛或關節(jié)炎也是皮肌炎常見的表現(xiàn)。

●早診斷、早治療

不同于其他普通內(nèi)科疾病，皮肌炎的早期診斷尤為關鍵?？梢善ぜ⊙椎幕颊撸栊屑∶?、肌炎抗體譜、肺部高分辨CT、肌肉核磁、肌電圖、肌肉活檢、肺功能、腫瘤標志物進一步明確及評估。一經(jīng)確診，應盡早開始規(guī)范治療以改善現(xiàn)有癥狀、避免其他臟器受累，提高生活質(zhì)量。